Paciente pediátrico com Ictiose Lamelar: relato de caso / Lamellar Ichthyosis in a pediatric patient

Mateus Silva de Lima, Keuly Sousa Soares, Eliane de Oliveira Aranha Ribeiro, Alessandra Valle Salino, Gimol Benchimol de Resende Prestes, Tarcisio Tavares Oliveira

Abstract


A ictiose congênita autossômica recessiva (ARCI) é um grupo heterogêneo de doenças apresentadas ao nascimento, com lesões generalizadas em pele e ausência de manifestações em outros sistemas orgânicos, caracterizada principalmente pelo acúmulo de escamas hiperceratóticas na superfície da pele e/ou presença de descamação. A ictiose lamelar é a forma mais rara dessa herança autossômica recessiva, decorrente de uma falha no cromossomo 14q11 causando defeito na transglutaminase-1 (TGM1). Este relato teve como objetivo descrever as características clínicas da Ictiose Lamelar, seus   achados bucais e atuação do cirurgião-dentista. Paciente, 9 anos, com diagnóstico de IL, compareceu à Clínica de PNE para atendimento de rotina. Na anamnese foi relatada a condição de Ictiose Lamelar e ao exame intraoral observou-se higienização deficiente presença de biofilme juntamente às lesões cariosas profundas sem queixa álgica. O tratamento proposto foi exodontia em sessões alternadas para os elementos com cáries profundas, seguida de restauração com cimento de ionômero de vidro para os dentes com cáries moderadas,  seguida de profilaxia e aplicação tópica de flúor na última sessão. A integração do cirurgião-dentista ao tratamento dos indivíduos com IL é um fator fundamental para melhorar a condição sistêmica e sua relação com as manifestações odontológicas, enfatizando a importância da promoção e manutenção da saúde bucal desses pacientes.


Keywords


ictiose lamelar, tratamento odontológico, odontologia para pessoas com deficiência, doenças raras.

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DOI: https://doi.org/10.34119/bjhrv5n3-221

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