Proteinose alveolar pulmonar

Pulmonary alveolar proteinosis

Authors

  • Alice Alves Resende Dorneles
  • Amanda Santos Leão
  • Brenno Barreto Nascimento
  • Davison Rodrigues Lima Oliveira
  • Eduardo Alves de Miranda
  • Isadora Arantes Pereira da Silva
  • Letícia Araujo Leal
  • Louise Habka Cariello
  • Luana Cristina Farias Castro
  • Ludymilla Oliveira Portilho Lacerda
  • Maria Eduarda Costa Naves
  • Maria Paula Roncaglia Pelegrini
  • Mariana Guimarães Lopes
  • Mariana Silva Assunção
  • Mayza Maressa Oliveira
  • Melina Bequer de Sousa
  • Renato Domingues Melo de Oliveira
  • Rogério Wilson Brandão Fernandes
  • Vitor Coelho Capel de Resende
  • Vitória de Castro Souza
  • Vivian Zulzke Barboza Legname
  • Wellington Airton Anesi
  • Yan Costa Braga

DOI:

https://doi.org/10.34119/bjhrv5n5-039

Keywords:

dispneia, proteinose alveolar pulmonar, surfactante

Abstract

INTRODUÇÃO: A Proteinose Alveolar Pulmonar (PAP) é uma síndrome rara causada pelo acúmulo de surfactante no espaço alveolar, mais comumente encontrada em homens com idade média de 20 a 50 anos. É uma patologia com apresentação clínica variável e de difícil diagnóstico, que pode cursar com dispneia, tosse e dor torácica. APRESENTAÇÃO DO CASO: RSM, sexo masculino, 39 anos,  ex-tabagista de um maço por dia, durante 8 anos, com queixa de dispneia, dor torácica, ventilatório dependente, febre não aferida esporadicamente, tosse seca, raramente produtiva durante a manhã, e cianose de extremidades aos esforços há 4 meses. Após 6 meses, evoluiu com piora do quadro. Prosseguiu a investigação de pneumopatia extensa bilateral, com realização de biópsia pulmonar, confirmando o diagnóstico de PAP. DISCUSSÃO: A tomografia de tórax é o exame inicial a ser solicitado na investigação de PAP, seguido da confirmação com líquido do lavado broncoalveolar. Embora não seja um exame obrigatório, o padrão-ouro é a biópsia pulmonar cirúrgica. O principal tratamento é a lavagem pulmonar, além de fisioterapia e suporte pulmonar. CONCLUSÃO: Ainda que seja uma doença rara, é essencial o diagnóstico diferencial de PAP com quadros de dispneia crônica e progressiva, não explicadas por outras patologias mais prevalentes.

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Published

2022-09-06

Issue

Section

Original Papers