Síndrome de Kallmann

Kallmann syndrome

Authors

  • Alana Layla Bueno Prado
  • Leonardo Rodrigues Sousa
  • Liélio Vieira Lessa Júnior
  • Lucas Costa de Aranda Lima
  • Lucas Manrique Rodrigues
  • Marielle Soratto Citadin
  • Gabriella Mendonça Leão de Oliveira
  • Geovanna Borges do Nascimento
  • Gleiciane Ramos Vaz
  • Hellen Larissa de Oliveira Lourenço
  • Marina Rocha Assis
  • Rafael Carvalho Maganhoto de Matos
  • Lorena de Oliveira Kuntz
  • Lucas Francisco Soares Nogueira
  • Maria Clara Gomes Oliveira
  • Suzana Alves Mundim Carneiro
  • Thaíne Inácio de Mendonça
  • Ana Carolina Vinhaes Guariente
  • Sylvia de Sousa Genaro
  • Polyana Fernandes Ruggio
  • Thais Lima Dourado

DOI:

https://doi.org/10.34119/bjhrv5n5-067

Keywords:

hipogonadismo, anosmia, agenesia

Abstract

INTRODUÇÃO: A síndrome de Kalmann(SK) é definida pela associação de hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia ou hiposmia. E pode apresentar anomalias associadas, como perda auditiva, agenesia renal, sincinesia, fissura labiopalatina e agenesia dentária. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 12 anos de idade, admitido no Hospital Regional Universitário Unitpac (TO), relata a anosmia desde a primeira infância. Ao exame, apresentou diminuição de pêlos em genitália, G1P1 denotando atraso puberal, volume testicular de 1ml bilateral e pênis de 3-5cm de comprimento. Foi iniciado um teste com administração de cipionato de testosterona 50mg/mês por 3 meses e após 1 ano, o estádio puberal progrediu. E está em acompanhamento pela psiquiatria, devido a ansiedade que estava apresentando. DISCUSSÃO: O atraso puberal pode condicionar perturbações emocionais/psíquicas e de adaptação social que podem ser irreversíveis, sobretudo devido à infertilidade. Por isso, a necessidade de acompanhamento clínico multidisciplinar e reposição hormonal com objetivo de tratar as alterações presentes. Nos indivíduos do sexo masculino, a criptorquidia e o micropênis são achados frequentes no hipogonadismo hipogonadotrófico na lactância/infância precoce e estes achados estavam presentes nesse caso.  CONCLUSÃO: Dessa forma, o caso do paciente, portador da Síndrome de Kallmann, no Hospital Regional Universitário Unitpac, é devido uma formação congênita, caracterizada essencialmente pela associação entre hipogonadismo hipogonadotrófico e anosmia que costuma apresentar níveis baixos ou normais de gonadotrofinas, com níveis baixos de esteróides sexuais.

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Published

2022-09-14

Issue

Section

Original Papers