Sarcoma ósseo secundário da Doença de Paget

Secondary bone sarcoma of Paget's disease

Authors

  • Andre Luiz Polo
  • Anna Karollinna Pimenta de Paula
  • Anthony Magalhães Morais Santiago
  • Caio Henrique Rezio Peres
  • Camilla da Rocha Rezende
  • Gislane Borges Pereira
  • Joedna Virgínia Borges Garcia
  • Jorge Humberto Camargo
  • Júlia Cristina Miguel Jordão
  • Larissa Borges Capelli
  • Lêda Maria Hamed Farinazzo
  • Lorena Milhomem Martins
  • Luan Linhares de Azeredo Coutinho
  • Marina Aparecida Maia
  • Mauro César Gobira Guimarães Filho
  • Nádia Germano de Sousa
  • Otávio Lotti Paulino
  • Suzane Coimbra Santos
  • Stéffany Ferreira
  • Taryane Barros Alves
  • Victória Bouez Santos
  • Vitória Costa Ataides

DOI:

https://doi.org/10.34119/bjhrv5n5-084

Keywords:

Doença de paget, osteossarcoma, tumores ósseos

Abstract


Resumo
INTRODUÇÃO: A Doença de Paget é uma doença crônica inflamatória do osso. A degeneração sarcomatosa dessa doença é rara, chegando a 1% e o tipo histológico mais comum é o osteossarcoma. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente com 66 anos, masculino, com diagnóstico de Doença de Paget há 20 anos, apresenta deformidade em fêmur direito, relata piora da dor há 5 meses. Radiografia com sinais de malignidade confirmados na RNM, na qual havia expansão das partes moles, ruptura da cortical óssea com osteólise agressiva. Histopatológico confirmando osteossarcoma. DISCUSSÃO: A Doença de Paget é um distúrbio ósseo crônico que resulta na renovação óssea acelerada e desordenada, acomete, principalmente, o esqueleto axial, o crânio, os fêmures e as tíbias. A maioria dos pacientes com Doença de Paget é assintomática, sendo o diagnóstico, muitas vezes, tardio e acidental. É a segunda doença osteometabólica mais comum, ficando atrás da osteoporose. A doença de Paget afeta cerca de 3-4% da população acima dos 40 anos de idade, sendo que sua prevalência aumenta com a idade. O osteossarcoma secundário à doença de Paget é raro, estima-se que ocorra em menos de 1% das pessoas com doença óssea de Paget. Dor, edema e fratura são manifestações iniciais. Achados radiográficos iniciais geralmente mostram uma lesão lítica em expansão no osso. O tratamento do osteossarcoma secundário à Doença de Paget é principalmente cirúrgico que pode envolver a combinação de quimioterapia. A presença de comorbidades em idosos limita o uso da quimioterapia. Quando indicada, a quimioterapia geralmente é neoadjuvante e em terapia adjuvante CONCLUSÃO: Compreende-se que a Doença de Paget acomete principalmente idosos e que o prognóstico é ruim tanto em pacientes sintomáticos como em assintomáticos, devido a inflamação óssea e risco de evolução para osteossarcoma, porém o diagnóstico precoce pode trazer benefícios aos pacientes no controle da dor e com tratamentos mais conservadores, evitando a necessidade de amputações, com melhoria na qualidade de vida.

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Published

2022-09-15

Issue

Section

Original Papers