Síndrome de Cimitarra

Scimitar Syndrome

Authors

  • Adilon Cardoso Sanchez
  • Bruna Nobre da Silva Ramos
  • Adriel Faria Victoy
  • Cindy Dannyelle Ferreira Brandao Silva
  • Diego Marques de Sousa
  • Evelyn Cardinalli Machado
  • Iago Bruno Briancini Machado
  • Lays Silva Ramos Batista de Oliveira
  • Leandro Pires Silva Filho
  • Laisa Piaia
  • Daysa de Carvalho Fonseca
  • Isabela Ribeiro Rocha
  • Isadora dos Santos Pereira
  • Guilherme Ramos Montenegro
  • Camila Piantavini Trindade de Morais
  • Fernanda Correa Lucas Evangelista
  • Bárbara Dulor Ramires
  • Gabriela Zinhani Issy
  • Isabela Silva Pasqua
  • Flávia Mendes

DOI:

https://doi.org/10.34119/bjhrv5n5-104

Keywords:

Síndrome de Cimitarra, infantil, malformações congênitas

Abstract

INTRODUÇÃO: A síndrome de Cimitarra é uma condição rara na qual ocorre o retorno venoso de forma anômala do pulmão direito para a veia cava inferior (VCI), podendo estar associada a outras malformações. APRESENTAÇÃO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 2 anos, acompanhado da genitora, proveniente do interior do Amapá, relata que o menor há 1 ano começou a apresentar cansaço, fadiga, dificuldade para realizar pequenas atividades do dia, tontura e pneumonias repetidas. Relata, também,  que procurou atendimento na Unidade básica de saúde do seu bairro, e que o menor apresentou, ao exame físico, sopro sistólico ejetivo na borda esternal direita alta e B2 desdobrada constante e fixa com P2 normal. DISCUSSÃO: A forma infantil da síndrome de Cimitarra tem pior prognóstico e sintomas mais graves associados à hipertensão pulmonar e a cardiopatias congênitas. O diagnóstico é feito inicialmente a partir de uma radiografia de tórax que evidencia a veia pulmonar anômala, de configuração curva e paralela a borda direita do coração, que forma uma imagem hipotransparente e remete a espada turca (cimitarra). O tratamento em pacientes assintomáticos, com pressão arterial pulmonar normal e com pequeno shunt esquerda-direita, pode ser conservador. Já em pacientes sintomáticos, é indicada cirurgia de acordo com os dados hemodinâmicos. CONCLUSÃO: Esta síndrome é considerada rara e com diferentes graus de acometimentos, mas, de forma ampla, a sobrevida dos pacientes permanece boa, após correção cirúrgica. Dessa forma, fica clara a necessidade do diagnóstico precoce, ainda intra útero, para um parto e suporte ao recém-nascido adequados.

References

Canter, C. E., Martin, T. C., Spray, T. L., Weldon, C. S., & Strauss, A. W. (1986). Scimitar syndrome in childhood. The American Journal of Cardiology, 58(7), 652–654. doi:10.1016/0002-9149(86)90296-1

Deutscher C, Helms P, Rebeuh J, Livolsi A, Donato L, Becmeur F, Fischbach M. Le syndrome du Cimeterre : diagnostic différentiel d’une bronchiolite. Archives de pédiatrie. June; 15 (5): 983–84. 2008.

Dupuis C, Charaf LA, Breviere GM, Abou P, Remy-Jardin M, Helmius G. The ‘adult’ form of the scimitar syndrome. Am J Cardiol. Aug;70(4):502-7. 1992.

Ellis K. Fleischner lecture. Developmental abnormalities in the systemic blood supply to the lungs. AJR Am J Roentgenol. Apr; 156 (4): 669-79. 1991.

FERRARI, Giesela et al. Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada. Síndrome da cimitarra: relato de caso com falsos diagnósticos e conduta adequada, Jornal de Pneumologia, v. 26, n. 6, 2 jun. 2003.

Gudjonsson, U., & Brown, J. W. (2006). Scimitar Syndrome. Seminars in Thoracic and Cardiovascular Surgery: Pediatric Cardiac Surgery Annual, 9(1), 56–62. doi:10.1053/j.pcsu.2006.02.011

Holt, P. D., Berdon, W. E., Marans, Z., Griffiths, S., & Hsu, D. (2004). Scimitar vein draining to the left atrium and a historical review of the scimitar syndrome. Pediatric Radiology, 34(5), 409–413. doi:10.1007/s00247-004-1149-0

Kramer U, Dornberger V, Fenchel M, Stauder N, Claussen CD, Miller S. Scimitar syndrome: morphological diagnosis and assessment of hemodynamic significance by magnetic resonance imaging. EurRadiol. Dec; 13 (4): L147-50. 2003.

LEMES, Laura et al. Síndrome de Cimitarra: Relato de Caso. Síndrome de Cimitarra, Brazilian Journal of Health Review, ano 2021, v. 4, n. 5, p. 21852-21859, 13 out. 2021

Nedelcu C, Carette MF, Parrot A,Hammoudi N, Marsault C, Khalil A. Hemoptysis Complicating Scimitar Syndrome: From Diagnosis to Treatment. Cardiovasc Intervent Radiol. Jul; 31 (2): S96. 2008.

Neil CA, Ferenca C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplasic right lung with systemic arterial supply and venous drainage (scimitar syndrome). Bull Johns Hopkins Hosp 1960;107:1-21

Provenci B, Sales RK, Fonseca EK, Chate RC. Síndrome de cimitarra: uma doença rara. einstein (São Paulo). 2021;19:eAI6683.

YOUSSEF, Tammam et al. Scimitar syndrome associated with aberrant right subclavian artery, diaphragmatic hernia, and urinary anomalies-case report and review of the literature. Romanian Journal of Morphology and Embryology, v. 59, n. 2, p. 625630, 2018.

Published

2022-09-16

Issue

Section

Original Papers