Pênfigo vegetante de neumann em paciente portadora de retocolite ulcerativa: relato de caso/Neumann vegetating pemphigus in a patient with ulcerative retocolitis: case report
DOI:
https://doi.org/10.34117/bjdv6n10-609Keywords:
Pênfigo, Retocolite ulcerativa, Doenças autoimunes.Abstract
O pênfigo é uma doença autoimune, crônica e potencialmente fatal em que os pacientes desenvolvem erosões nas mucosas e / ou bolhas flácidas, erosões ou pústulas na pele. As quatro principais entidades do grupo pênfigo incluem pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo de imunoglobulina A (IgA) e pênfigo paraneoplásico. O pênfigo não é descrito como manifestação extra-intestinal das DII, no entanto, um estudo com 1985 pacientes diagnosticados com pênfigo, a taxa de prevalência de retocolite ulcerativa foi de 0,9%, comparada com 0,4% nos controles. Relato de caso: Mulher, 34 anos, que apresentou lesões em mucosa oral e esofágica e pele (região suprapubiana, couro cabeludo e axilas), que inicialmente eram bolhosas e depois romperam-se formando ulcerações friáveis e dolorosas. Simultaneamente, apresentava astenia intensa, anorexia, odinofagia, diarreia sanguinolenta e perda ponderal de 25 kg em 4 meses. Possui retocolite ulcerativa (RCU) com diagnóstico há 6 anos, realizou endoscopia devido a disfagia, que evidenciou esôfago com mucosa friável e eritematosa em toda sua extensão, áreas de continuidade na mucosa circunferencial, no esôfago distal, caracterizando esofagite distal intensa. O histopatológico de lesões revelou uma esofagite crônica acantolítica com discreto infiltrado inflamatório eosinofílico. A biópsia de axila com achados semelhantes. A imunofluorescência direta (IFD) para diagnóstico diferencial entre pênfigo vegetante (PV) e piodermatite-pioestomatite vegetante, confirmou o diagnóstico de PV. Tratamento realizado com prednisona 1mg/kg/dia. Na alta, paciente apresentou remissão do pênfigo, das lesões orais e normalização ponderal.
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