Pênfigo vegetante de neumann em paciente portadora de retocolite ulcerativa: relato de caso/Neumann vegetating pemphigus in a patient with ulcerative retocolitis: case report

Authors

  • Donizete Tavares da Silva
  • Italo Fernando Mendes Lima
  • Raul do Carmo Araújo
  • Maila Batista Barbosa de Moura
  • José Miguel Luz Parente
  • Murilo Moura Lima
  • Rafael de Deus Moura
  • Caroline Torres Sampaio

DOI:

https://doi.org/10.34117/bjdv6n10-609

Keywords:

Pênfigo, Retocolite ulcerativa, Doenças autoimunes.

Abstract

O pênfigo é uma doença autoimune, crônica e potencialmente fatal em que os pacientes desenvolvem erosões nas mucosas e / ou bolhas flácidas, erosões ou pústulas na pele. As quatro principais entidades do grupo pênfigo incluem pênfigo vulgar, pênfigo foliáceo, pênfigo de imunoglobulina A (IgA) e pênfigo paraneoplásico. O pênfigo não é descrito como manifestação extra-intestinal das DII, no entanto, um estudo com 1985 pacientes diagnosticados com pênfigo, a taxa de prevalência de retocolite ulcerativa foi de 0,9%, comparada com 0,4% nos controles. Relato de caso: Mulher, 34 anos, que apresentou lesões em mucosa oral e esofágica e pele (região suprapubiana, couro cabeludo e axilas), que inicialmente eram bolhosas e depois romperam-se formando ulcerações friáveis e dolorosas. Simultaneamente, apresentava astenia intensa, anorexia, odinofagia, diarreia sanguinolenta e perda ponderal de 25 kg em 4 meses. Possui retocolite ulcerativa (RCU) com diagnóstico há 6 anos, realizou endoscopia devido a disfagia, que evidenciou esôfago com mucosa friável e eritematosa em toda sua extensão, áreas de continuidade na mucosa circunferencial, no esôfago distal, caracterizando esofagite distal intensa. O histopatológico de lesões revelou uma esofagite crônica acantolítica com discreto infiltrado inflamatório eosinofílico. A biópsia de axila com achados semelhantes. A imunofluorescência direta (IFD) para diagnóstico diferencial entre pênfigo vegetante (PV) e piodermatite-pioestomatite vegetante, confirmou o diagnóstico de PV. Tratamento realizado com prednisona 1mg/kg/dia. Na alta, paciente apresentou remissão do pênfigo, das lesões orais e normalização ponderal.

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Published

2020-10-27

How to Cite

Silva, D. T. da, Lima, I. F. M., Araújo, R. do C., Moura, M. B. B. de, Parente, J. M. L., Lima, M. M., Moura, R. de D., & Sampaio, C. T. (2020). Pênfigo vegetante de neumann em paciente portadora de retocolite ulcerativa: relato de caso/Neumann vegetating pemphigus in a patient with ulcerative retocolitis: case report. Brazilian Journal of Development, 6(10), 82407–82418. https://doi.org/10.34117/bjdv6n10-609

Issue

Section

Original Papers